«Το δέρμα της μικρής μου κόρης είναι μωβ» – Η σκληρή πραγματικότητα που την οδήγησε σε 22 χειρουργεία

«Η κόρη μου γινόταν μωβ όταν έκλαιγε» – Η σπάνια πάθηση που την οδήγησε σε 22 χειρουργεία

Η δύσκολη μάχη της επτάχρονης Κίνλεϊ και η νέα θεραπεία που δίνει ελπίδα στην οικογένειά της

Το δέρμα της νεογέννητης Κίνλεϊ άλλαζε ξαφνικά χρώμα και γινόταν μωβ κάθε φορά που έκλαιγε. Η μητέρα της, Κρίστεν Γκλατς, πίστεψε ότι κάτι είχε πάει «τρομερά στραβά», χωρίς τότε να γνωρίζει ότι η κόρη της θα διαγνωζόταν με μια εξαιρετικά σπάνια αγγειακή πάθηση και θα υποβαλλόταν σε περισσότερες από 22 χειρουργικές επεμβάσεις.

Η μικρή, που ζει με την οικογένειά της στη Γιούτα των Ηνωμένων Πολιτειών, πάσχει από εκτεταμένες φλεβικές δυσπλασίες. Η πάθηση έχει επηρεάσει το πρόσωπο, τα χείλη, τον λαιμό, το στόμα και τους αεραγωγούς της, δημιουργώντας σοβαρούς κινδύνους για την υγεία και την καθημερινότητά της.

Η Κρίστεν θυμάται ακόμη τον τρόμο που ένιωσε όταν είδε το νεογέννητο μωρό της να αποκτά μωβ απόχρωση μόλις άρχισε να κλαίει. Οι γιατροί πήραν αμέσως την Κίνλεϊ από την αγκαλιά της, προσπαθώντας να καταλάβουν αν κινδύνευε άμεσα η ζωή της.

Παρότι οι ζωτικές λειτουργίες του βρέφους παρέμεναν φυσιολογικές, κανείς δεν μπορούσε αρχικά να εξηγήσει την παράξενη αλλαγή στο χρώμα του δέρματός της. Η οικογένεια επέστρεψε στο σπίτι γεμάτη αγωνία, χωρίς να γνωρίζει αν η κατάσταση μπορούσε να αποδειχθεί θανατηφόρα ή πώς θα επηρέαζε το μέλλον του παιδιού.

Η διάγνωση όταν ήταν μόλις ενός μήνα

Όταν η Κίνλεϊ συμπλήρωσε τον πρώτο μήνα της ζωής της, οι γιατροί κατάφεραν να δώσουν απάντηση. Η μικρή διαγνώστηκε με εκτεταμένες φλεβικές δυσπλασίες, δηλαδή με αιμοφόρα αγγεία που έχουν σχηματιστεί με μη φυσιολογικό τρόπο και δεν διαθέτουν τα συνηθισμένα μυϊκά τοιχώματα.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το αίμα να μην κυκλοφορεί φυσιολογικά, αλλά να συγκεντρώνεται και να λιμνάζει στο εσωτερικό των φλεβών.

Σύμφωνα με το NHS, οι φλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται όταν οι φλέβες δεν αναπτύσσονται σωστά. Μπορούν να προκαλέσουν πρήξιμο, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος, πόνο και αιμορραγία, ενώ η σοβαρότητά τους διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή.

Στην περίπτωση της Κίνλεϊ, η πάθηση έχει επεκταθεί στο πρόσωπο, στο χείλος, στον λαιμό, στο στόμα και στους αεραγωγούς της, όπως αναφέρει η Sun.

Η πρώτη επέμβαση αποκάλυψε τον πραγματικό κίνδυνο

Οι φλεβικές δυσπλασίες δεν χρειάζονται πάντοτε θεραπεία. Στην περίπτωση της μικρής, όμως, η έκταση και η θέση τους έκαναν την κατάσταση ιδιαίτερα επικίνδυνη.

Σε ηλικία μόλις ενός έτους, η Κίνλεϊ υποβλήθηκε στην πρώτη της σκληροθεραπεία, μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδο κατά την οποία χορηγείται ειδικό φάρμακο μέσα στις προβληματικές φλέβες, με στόχο να συρρικνωθούν.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, οι γιατροί διαπίστωσαν ότι η δυσπλασία ήταν πολύ μεγαλύτερη και πιο περίπλοκη από όσο είχαν αρχικά εκτιμήσει. Παράλληλα, το αίμα περνούσε με μεγάλη ταχύτητα προς τη σφαγίτιδα φλέβα της.

Αν η ιατρική ομάδα συνέχιζε τη θεραπεία, υπήρχε ο κίνδυνος το φάρμακο να μεταφερθεί απευθείας στην καρδιά και στους πνεύμονές της, προκαλώντας πολύ σοβαρές επιπλοκές.

Η Κρίστεν περιέγραψε εκείνες τις στιγμές ως τρομακτικές, καθώς ακόμη και ο γιατρός που ειδικευόταν στις συγκεκριμένες δυσπλασίες δεν ήταν βέβαιος για το πώς θα μπορούσε να συνεχιστεί με ασφάλεια η θεραπεία.

Οι συνηθισμένες θεραπευτικές επιλογές θεωρήθηκαν υπερβολικά επικίνδυνες, τόσο λόγω του μεγέθους της δυσπλασίας όσο και εξαιτίας της τεράστιας ποσότητας αίματος που περνούσε από την περιοχή.

Οι θρόμβοι και η οκτάωρη επέμβαση υψηλού κινδύνου

Όταν η Κίνλεϊ έφτασε στην ηλικία των τριών ετών, η κατάσταση της υγείας της επιδεινώθηκε. Μέσα στη δυσπλασία άρχισαν να δημιουργούνται θρόμβοι αίματος, αυξάνοντας ακόμη περισσότερο τον κίνδυνο.

Οι μη φυσιολογικές φλέβες συνδέονταν απευθείας με τη σφαγίτιδα φλέβα και με μεγάλα αιμοφόρα αγγεία που οδηγούσαν προς την καρδιά και τους πνεύμονες. Για τον λόγο αυτό, οι γιατροί φοβήθηκαν ότι ένας θρόμβος θα μπορούσε να προκαλέσει καταστροφικές συνέπειες.

Αρχικά χορηγήθηκαν στη μικρή ενέσεις με αντιπηκτικά φάρμακα, ως προσωρινό μέτρο προστασίας. Ταυτόχρονα, η ιατρική ομάδα ζήτησε τη γνώμη γιατρών από διαφορετικές ειδικότητες, αναζητώντας την ασφαλέστερη δυνατή λύση.

Τελικά, αποφασίστηκε να πραγματοποιηθεί χειρουργική αφαίρεση της μεγάλης δυσπλασίας από τον λαιμό της, παρά το γεγονός ότι επρόκειτο για μια εξαιρετικά δύσκολη και επικίνδυνη επέμβαση.

Η μητέρα της εξήγησε ότι ο κίνδυνος ανεξέλεγκτης αιμορραγίας ήταν τεράστιος. Στην επέμβαση συμμετείχε ειδικός στη μικροαγγειακή χειρουργική, ενώ οι γιατροί χρειάστηκε να αφαιρέσουν ακόμη και τμήμα από την κλείδα της Κίνλεϊ, προκειμένου να φτάσουν στη δυσπλασία.

Το χειρουργείο διήρκεσε συνολικά οκτώ ώρες. Η Κρίστεν αποκάλυψε ότι εκείνη την ημέρα ολόκληρη η οικογένεια πίστεψε πως υπήρχε σοβαρή πιθανότητα να χάσει το παιδί.

Παρά τους φόβους, η επέμβαση ολοκληρώθηκε με επιτυχία. Οι χειρουργοί κατάφεραν να αφαιρέσουν τη μεγάλη δυσπλασία, ενώ η Κίνλεϊ χρειάστηκε μόλις μία μετάγγιση αίματος.

Η μητέρα της είπε ότι μετά από εκείνο το χειρουργείο ένιωσε για πρώτη φορά πως η κόρη της θα μπορούσε πραγματικά να τα καταφέρει και ότι το πιο επικίνδυνο κομμάτι της περιπέτειας ίσως είχε πλέον περάσει.

Οι θεραπείες συνεχίζονται στα επτά της χρόνια

Σήμερα η Κίνλεϊ είναι επτά ετών, όμως η μάχη της δεν έχει τελειώσει. Κάθε λίγους μήνες υποβάλλεται σε ελάχιστα επεμβατικές θεραπείες σκληροθεραπείας με βλεομυκίνη, ώστε να περιορίζονται οι φλεβικές δυσπλασίες που παραμένουν στο σώμα της.

Παράλληλα, αντιμετωπίζει σοβαρή αποφρακτική υπνική άπνοια, η οποία οφείλεται στις δυσπλασίες που υπάρχουν στους αεραγωγούς της. Κάθε βράδυ είναι απαραίτητο να κοιμάται με συσκευή CPAP, η οποία διατηρεί τους αεραγωγούς ανοιχτούς, παρέχοντας συνεχή ροή αέρα υπό πίεση.

Παρά τα χειρουργεία, τις θεραπείες και τις δυσκολίες, η Κίνλεϊ αρνείται να αφήσει την πάθηση να καθορίσει την καθημερινότητά της. Η μητέρα της αναφέρει ότι δεν της αρέσει να τραβά την προσοχή και επιθυμεί απλώς να ζει όπως όλα τα υπόλοιπα παιδιά της ηλικίας της.

Η πάθηση δημιουργεί συχνά σημάδια στο πρόσωπο και στον λαιμό της που μοιάζουν με μώλωπες, με αποτέλεσμα αρκετοί άνθρωποι να την κοιτάζουν ή να τη ρωτούν τι της έχει συμβεί.

Η Κρίστεν ανέφερε ότι ορισμένοι τη ρωτούν αν έφαγε κάτι μπλε ή αν μάσησε κάποιον μαρκαδόρο. Η Κίνλεϊ, όμως, αντιμετωπίζει τις ερωτήσεις με χιούμορ, γελά και εξηγεί ευγενικά τι ακριβώς συμβαίνει στο σώμα της.

Ακόμη πιο συγκινητική είναι η αντίδραση άλλων παιδιών. Αρκετά από αυτά, αφού τη ρώτησαν για τις φλεβικές δυσπλασίες, της είπαν ότι πιστεύουν πως αυτή είναι η «υπερδύναμή» της.

Η μητέρα της τονίζει ότι τα περισσότερα παιδιά έχουν δείξει απέναντί της καλοσύνη, περιέργεια χωρίς κακία και πραγματική αποδοχή.

Η ίδια πιστεύει ότι όλες οι δοκιμασίες που έχει περάσει έχουν βοηθήσει την Κίνλεϊ να γίνει ένα παιδί με μεγάλη ενσυναίσθηση. Την περιγράφει ως πεισματάρα και δυναμική, δύο χαρακτηριστικά που τη βοήθησαν να αντέξει τις δύσκολες θεραπείες, αλλά ταυτόχρονα ως ένα εξαιρετικά καλό και συμπονετικό κορίτσι.

Η νέα θεραπεία στην Ιταλία που γεννά ελπίδες

Η οικογένεια στρέφει τώρα τις ελπίδες της σε μια εξειδικευμένη κλινική στην Ιταλία, όπου εφαρμόζεται μια σύγχρονη μέθοδος που ονομάζεται ηλεκτροσκληροθεραπεία.

Η Κρίστεν πληροφορήθηκε για τη συγκεκριμένη θεραπεία από μια άλλη μητέρα, με την οποία ήρθε σε επικοινωνία μέσω του Facebook.

Η ηλεκτροσκληροθεραπεία χρησιμοποιεί το ίδιο φάρμακο που λαμβάνει ήδη η Κίνλεϊ στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η διαφορά είναι ότι το φάρμακο συνδυάζεται με ηλεκτρικούς παλμούς, οι οποίοι το βοηθούν να εισχωρήσει αποτελεσματικότερα στα μη φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία.

Οι γιατροί δεν παρουσιάζουν τη μέθοδο ως εγγυημένη ή οριστική θεραπεία. Ωστόσο, η Κρίστεν πιστεύει ότι αποτελεί σήμερα μία από τις πιο ελπιδοφόρες επιλογές για παιδιά που αντιμετωπίζουν σοβαρές αγγειακές δυσπλασίες.

Η μητέρα εξήγησε ότι, παρότι η εικόνα της κόρης της έχει βελτιωθεί σημαντικά με την πάροδο των ετών, οι δυσπλασίες εξακολουθούν να είναι ορατές και να επηρεάζουν βασικές λειτουργίες του οργανισμού της.

Οι γιατροί έχουν προειδοποιήσει την οικογένεια ότι τα μη φυσιολογικά αγγεία μπορεί να συνεχίσουν να διαστέλλονται όσο μεγαλώνει το παιδί. Η κατάσταση ενδέχεται να παρουσιάσει νέα επιδείνωση κατά την εφηβεία ή σε περιόδους έντονων ορμονικών αλλαγών.

Επιπλέον, η βλεομυκίνη που χρησιμοποιείται στις σημερινές θεραπείες δεν μπορεί να χορηγείται χωρίς περιορισμό. Υπάρχει ανώτατο όριο στη συνολική ποσότητα που μπορεί να λάβει ένας άνθρωπος σε ολόκληρη τη ζωή του, καθώς η υπερβολική έκθεση συνδέεται με σοβαρούς κινδύνους για την υγεία.

Η οικογένεια παλεύει να καλύψει το κόστος

Η μεγαλύτερη επιθυμία της οικογένειας είναι να καταφέρει η Κίνλεϊ να ταξιδέψει στην Ιταλία και να υποβληθεί στην εξειδικευμένη θεραπεία.

Οι γονείς της ελπίζουν ότι οι δυσπλασίες θα περιοριστούν σε τέτοιο βαθμό, ώστε να σταματήσει ο διαρκής φόβος για τους αεραγωγούς της, τη δημιουργία θρόμβων, τα νέα χειρουργεία, τις επαναλαμβανόμενες αναισθησίες και τις θεραπείες με βλεομυκίνη.

Η απόφαση να ταξιδέψουν σε άλλη χώρα για ιατρική περίθαλψη συνοδεύεται από τεράστιο άγχος και οικονομική πίεση. Η Κρίστεν παραδέχεται ότι η καθημερινότητα της οικογένειας έχει γίνει εξαντλητική, καθώς περιλαμβάνει διαρκείς διαφωνίες με την ασφαλιστική εταιρεία, ιατρικούς λογαριασμούς, εξετάσεις, ραντεβού και επεμβάσεις.

Παρότι η οικογένεια διαθέτει ασφάλιση υγείας, οι ανάγκες της Κίνλεϊ είναι τόσο μεγάλες, ώστε το ετήσιο ασφαλιστικό όριο εξαντλείται ήδη από τον Φεβρουάριο κάθε χρονιάς.

Η θεραπεία στην Ιταλία δεν καλύπτεται από την ασφαλιστική εταιρεία. Αυτό σημαίνει ότι το συνολικό κόστος του ταξιδιού, της διαμονής και της ιατρικής φροντίδας θα πρέπει να πληρωθεί αποκλειστικά από τους γονείς της.

Για να μπορέσουν να συγκεντρώσουν το απαραίτητο ποσό, δημιούργησαν σελίδα στο GoFundMe και ζήτησαν τη βοήθεια του κόσμου.

Η Κρίστεν παραδέχτηκε ότι δεν είναι εύκολο για κανέναν να ζητά οικονομική στήριξη. Όταν, όμως, πρόκειται για την υγεία και τη ζωή του παιδιού του, ένας γονιός είναι έτοιμος να κάνει οτιδήποτε χρειαστεί.

Όπως ανέφερε, στην άλλη άκρη του κόσμου υπάρχει μια πολλά υποσχόμενη θεραπευτική επιλογή και η οικογένεια είναι αποφασισμένη να κάνει ό,τι μπορεί για να οδηγήσει την Κίνλεϊ μέχρι εκεί.

Μιλώντας για την κόρη της, η Κρίστεν την περιέγραψε ως ένα γενναίο, ανθεκτικό, εμπνευσμένο, δυνατό και γεμάτο αγάπη παιδί. Όπως είπε, είναι το πιο δυνατό μικρό κορίτσι που έχει γνωρίσει ποτέ.