Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες και συχνά καθυστερεί να διαγνωστεί, καθώς τα συμπτώματά του συγχέονται με άλλες παθήσεις.
Τι είναι το σύνδρομο Sjögren
Το σύνδρομο Sjögren (προφέρεται Σγιόγκρεν) είναι μια χρόνια αυτοάνοση διαταραχή, η οποία στοχεύει τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες. Η συνέπεια είναι η πρόκληση ξηρότητας στο στόμα και στα μάτια. Η πάθηση εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας 40 έως 60 ετών.
Οι δύο τύποι του συνδρόμου
• Πρωτοπαθές: εμφανίζεται χωρίς να σχετίζεται με κάποια άλλη πάθηση.
• Δευτεροπαθές: συνυπάρχει με άλλες ρευματολογικές παθήσεις όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος ή σκληρόδερμα.
Η ακριβής συχνότητα του συνδρόμου παραμένει ασαφής, επειδή πολλοί ασθενείς είτε αγνοούν τα συμπτώματα είτε δεν τα αναφέρουν στον γιατρό.
Γιατί είναι δύσκολη η διάγνωση
Συμπτώματα όπως κόπωση, πόνοι στις αρθρώσεις και ξηροφθαλμία είναι κοινά σε πολλές παθήσεις και μπορεί να οδηγήσουν σε λανθασμένη διάγνωση.
Το σύνδρομο Sjögren συγκαταλέγεται στις αυτοάνοσες παθήσεις, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους εξωκρινείς αδένες, διαταράσσοντας την παραγωγή σάλιου και δακρύων. Αυτό προκαλεί έντονη ξηρότητα στο στόμα και στα μάτια.
Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει και άλλες περιοχές του σώματος που χρειάζονται υγρασία, όπως η μύτη, ο λαιμός, το δέρμα, οι αεραγωγοί και ο κόλπος.
Το σύνδρομο Sjögren εμφανίζεται με μεγάλη συχνότητα στις γυναίκες – η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι περίπου 9 προς 1.
Το πρωτοπαθές εμφανίζεται μεμονωμένα, ενώ το δευτεροπαθές συνυπάρχει με άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού. Και οι δύο μορφές θεωρούνται συστηματικές διαταραχές, καθώς μπορούν να επηρεάσουν πολλά όργανα.
Τα επτά πιο συχνά συμπτώματα
1. Ξηροφθαλμία: Η φλεγμονή των δακρυϊκών αδένων μειώνει την παραγωγή δακρύων. Οι ασθενείς νιώθουν φαγούρα, πόνο ή σαν να έχουν άμμο στα μάτια.
2. Ξηροστομία: Οι σιελογόνοι αδένες δεν λειτουργούν σωστά, δημιουργώντας αίσθηση ξηρότητας και δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία και τη γεύση. Αυξάνεται επίσης ο κίνδυνος για μυκητιάσεις και τερηδόνα.
3. Κόπωση και πόνος στις αρθρώσεις: Σε κάποιες περιπτώσεις αυτά είναι τα πρώτα συμπτώματα και οφείλονται στα αυξημένα επίπεδα φλεγμονής.
4. Ξηροδερμία: Το δέρμα γίνεται πιο ξηρό, με φαγούρα και ρωγμές, που αυξάνουν τον κίνδυνο λοιμώξεων.
5. Κολπική ξηρότητα: Πολύ συχνή στις γυναίκες με σύνδρομο Sjögren, προκαλεί πόνο κατά τη σεξουαλική επαφή και αυξημένες ουρολοιμώξεις λόγω απουσίας υγρασίας.
6. Μούδιασμα ή αίσθηση καψίματος: Πολλοί ασθενείς αναφέρουν μυρμήγκιασμα ή κάψιμο σε άκρα ή πρόσωπο.
7. Αναιμία: Η πάθηση μπορεί να επηρεάσει το αίμα, προκαλώντας αναιμία και έλλειψη βιταμίνης Β12.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Οι γιατροί που συναντούν ασθενείς με επίμονη ξηρότητα στους βλεννογόνους ή διόγκωση των παρωτίδων πρέπει να σκέφτονται το ενδεχόμενο του συνδρόμου Sjögren. Σε αυτούς περιλαμβάνονται οφθαλμίατροι, οδοντίατροι, ωτορινολαρυγγολόγοι, παθολόγοι και γενικοί γιατροί.
Στη συνέχεια απαιτείται διερεύνηση για να διαπιστωθούν σημάδια φλεγμονής ή βλάβης στους αδένες και να αποκλειστούν άλλες αιτίες ξηρότητας.
Ο οφθαλμίατρος μπορεί να επιβεβαιώσει την ξηροφθαλμία με ειδικές, ανώδυνες εξετάσεις – είτε με μετρήσεις δακρύων μέσω απορροφητικών ταινιών είτε με χρώση της επιφάνειας του ματιού για την αναγνώριση βλαβών.
Η βλάβη στους σιελογόνους αδένες διαπιστώνεται συνήθως με βιοψία ενός μικρού αδένα από το εσωτερικό του χείλους, με τοπική αναισθησία. Η διαδικασία είναι απλή και ακίνδυνη.
Εξετάσεις αίματος βοηθούν επίσης στη διάγνωση, αποκαλύπτοντας υψηλούς δείκτες φλεγμονής και την παρουσία αυτοαντισωμάτων όπως αντιπυρηνικά και αντισώματα Ro/SSA και La/SSB.
Κατά τη διάγνωση λαμβάνονται υπόψη και άλλα πιθανά αίτια της ξηρότητας, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων (αντικαταθλιπτικά, αντιυπερτασικά), ηπατίτιδα C, προηγούμενη ακτινοθεραπεία ή ιστορικό λεμφώματος.
Ποια είναι η θεραπεία
Στους περισσότερους ασθενείς η νόσος εξελίσσεται αργά και ήπια, με τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα να σχετίζονται με την ξηρότητα. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις απαιτείται ειδική ανοσοκατασταλτική αγωγή.
Για την ανακούφιση της ξηρότητας προτείνονται:
- Τεχνητά δάκρυα
- Τακτική ενυδάτωση με νερό
- Τσίχλες ή καραμέλες χωρίς ζάχαρη
- Αντιμυκητιασικά και καταπραϋντικά σκευάσματα
- Φάρμακα που ενισχύουν την παραγωγή υγρών από τους αδένες
Επιπλέον, συστήνεται η αποφυγή παραμονής σε περιβάλλοντα με ξηρό ή ρυπασμένο αέρα, όπως περιοχές με καπνό τσιγάρου.
Όταν χρειάζονται πιο ισχυρές θεραπείες
Σε σοβαρότερες εξω-αδενικές εκδηλώσεις μπορεί να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά και κυτταροτοξικά φάρμακα, ανάλογα με το πώς εκδηλώνεται η νόσος (π.χ. αρθρίτιδα, αγγειίτιδα, νευροπάθεια, λέμφωμα).
Πότε προτείνεται χειρουργική λύση
Οι χειρουργικές επεμβάσεις επικεντρώνονται στη μείωση της ξηροφθαλμίας, όπως είναι η σύγκλειση των δακρυϊκών πόρων ώστε να παραμένουν περισσότερα δάκρυα στο μάτι. Επίσης, σε σοβαρή και μόνιμη βλάβη του κερατοειδούς, μπορεί να γίνει μεταμόσχευση.
Με πληροφορίες από Johns Hopkins Medicine, Mayo Clinic, tosomasoumilaei.gr